皮膚アレルギー性血管炎、急性痘瘡状苔癬状粃糠疹、持久性隆起性紅斑


皮膚アレルギー性血管炎vasculitis allergica cutis [Ruiter 1953]

 〔同義語〕maladie trisymptom ati qu e de Gougerot〔1932〕

 [症状]紅斑[EEM様・じんま疹様〕,点状紫斑,水疱,結節〔皮下・真皮内〕を主徴とし,下腿に好発し,瘢痕治癒する.ときに発熱・関節痛など/mannsei に反復するが予後は良好.やや女子に多い.

 〔病因〕免疫複合体沈着性血管炎〔壊死性血管炎〕で感染症〔上気道〕・薬剤

 〔VB6〕・内臓悪性腫瘍〔とくに悪性リンパ腫〕が基盤にある.

 〔組織所見〕真皮上層の細小血管の壊死性血管炎.

 〔治療〕安静,ステロイド剤,非ステロイド系消炎剤, DDS,コルヒチン,免疫抑制剤〔メソトレキセート〕.病巣感染の処置.悪性腫瘍の精査.




急性痘瘡状苔癬状粃糠疹pityriasis lichenoides et varioliformis acuta

 〔Mucha-Habermann 1925〕〔PLEVA〕

 〔症状〕軽度発熱・倦怠感とともに,紅暈を有する黒色痂皮で被われた丘疹が体幹・四肢屈側に多発,痂皮を除去すると中央臍窩状に陥凹する小潰瘍をみる.色素沈着ないし小瘢痕を残して治癒するが再発を繰り返す.

 〔病因〕滴状類乾癬〔ras-p. 253)の重症型という考えも強く〔本症を pityriasislichenoides acuta, 滴状類乾癬を p. 1. chronicaと称する〕,意見は一致しない.PLEVA には血管の変化・赤血球漏出が強いのに対して滴状類乾癬には血管変化がほとんどない.

 〔組織所見〕真皮浅層血管のリンパ球浸潤,赤血球管外遊出,内皮浮腫による管腔狭小等,いわゆるリンパ球性血管炎(lymphocytic vasculitis)を示し,表皮内浮腫およびリンパ球表皮内侵入,表皮壊死をみる.

 〔治療〕DDS, NSAID,抗生物質〔病巣感染〕.



持久性隆起性紅斑erythema elevatum diutinum 〔Crocker 1894〕

 四肢伸側,とくに関節周囲に好発する紅褐~紫紅色の扁平隆起性浸潤性紅斑で,のちケロイド様に硬くなり,ときに圧痛ありまた潰瘍化する.初期は核破片を混ずる血管周囲性の好中球を主体とする浸潤で,血管内皮肥厚し壁はフィブリノイド変性〔壊死性血管炎〕,のち線維化.血沈促進・CRP上昇・ASLO上昇・IC陽性,ときにIgA ・ IgGのmonoclonal gammopathy ・ 骨髄腫・肺線維症を合併. DDS有効.